Миастения, миастенический синдром: причины, симптомы, лечение

Миастения – это хроническое аутоиммунное заболевание, которое характеризуется отклонениями в работе нервно-мышечной передачи. Как правило, нарушается деятельность мышц лица, глаз, жевательной мускулатуры. Болезнь характеризуется мышечной слабостью, патологической утомляемостью, наличием кризисов. Количество людей, страдающих этим недугом, постоянно увеличивается. На 50000 населения приходится 1 больной миастенией.

Миастения симптомы

Все формы миастении проявляются в виде слабости в мышцах, которая сопровождается их быстрой утомляемостью. Генерализонная глазная форма приводит к образованию диплопии и косоглазия. Ухудшение состояния зрения можно отметить в конце дня. Сопровождается дополнительным ослаблением в лицевых и жевательных мышцах. У пациента наблюдается ухудшение глотательной функции после продолжительного разговора или приема пищи. Симптом может сопровождаться слабостью в языке или изменение голоса.

У некоторых пациентов наблюдается поражение мышцы конечности или шеи. Генерализованна слабость результат длительного воздействия на эти органы. Со временем наблюдается истощение в сухожилиях и рефлексах. Следует отметить, что миастения может быть генерализованная и локальная. Последняя не сопровождается наличием расстройств в дыхательных органах.

Миастения гравис – это еще один вид заболевания, который сопровождается поражением антителами рецепторов, что в результате приводит к ацетилхолину.

Миастения века

Симптомы

Миастения проявляет различные симптомы в зависимости от того, какая форма затронула пациента, от этого и складывается дальнейший прогноз. Главный признак – это мышечная слабость, вследствие чего человек быстро утомляется, так как слабости характерно поражения мускулатуры скелета.

В начальных стадиях заболевание вызывает утомляемость после долгого физического труда или нахождения мышц в постоянном напряжении. С прогрессированием болезнь приводит к тому, что симптомы усталости мышц появляются после повторений нескольких движений, связанных с их напряжением. Со временем такое утомление вызывает состояние, которое возникает при параличе. Миастения – это такое заболевание, которое носит характер хронически прогрессирующей патологии с периодами рецидивов и обострения.

Классическая картина основана на отсутствии признаков утомления мышц после сна или отдыха. Симптомы нарастают после 2-3 часов, когда человек проснулся, и усиливаются при нагрузках. Дальнейшая картина патологии зависит от формы болезни.

Глазные миастении

Глазная форма проявляется поражением мышц, иннервируемых группой черепно-мозговых нервов. Первые симптомы связаны именно с поражением глаз. Симптомы болезни начинаются с затруднениями при опускании век. Также человек ощущает такое состояние, как двоение в глазах.

Указанная форма миастении возникает из-за патологических процессов в наружных мышцах глаз, чья функция заключается в поднятии верхних век и круговых мышц глаза. Заболевание проявляется нормальным состоянием после сна, то есть, когда мышцы в отдохнувшем состоянии, но после моргания наблюдаются первые признаки утомления. Внешне видно, как веко может свисать, что связано с атрофией мышц. Если не предпринимать лечение, то болезнь приводит к поражению других мышц, включая область шеи. Остальной мышечный аппарат туловища, конечностей поражается меньше.

Бульбарные миастении

Бульбарная форма также затрагивает мышечный аппарат, расположенный на лице. Но возникают симптомы поражения мышечных структур, которые иннервируются с помощью бульбарных нервов.

Заболевание проявляется признаками нарушения жевательных функций, а также глотания. То есть человек быстро утомляется при приеме пищи, разговоре. Миастения влияет на характер речи, отчего появляется хрипота в голосе. С прогрессированием заболевание приводит к тому, что человек начинает тихо и медленно разговаривать, что оканчивается впоследствии отсутствием речи вовсе. Поэтому лечение нужно назначать при появлении первых признаков.

Генерализованные формы

Указанная форма проявляется чаще других и отличается обширностью процесса. Симптомы патологии начинаются с поражения глазодвигательных мышц, что затрудняет моргание и движение глазным яблоком. Довольно быстро симптомы нарастают, поражая другие группы мышц.

С прогрессированием такое заболевание, как миастения, вызывает поражение мимических мышц, шейной зоны тела человека. Прогноз болезни неутешительный – человеку становится тяжело держать голову, что ограничивает его активность. Характерный признак – это изменение выражения лица. Возникает искажение улыбки, быстро формируются морщины, преобладает слюнотечение.

Когда не проводится лечение или оно не эффективно, происходит поражение других мышц тела, включая конечности. Пациент не может нормально ходить, что вызывает зависимость от других и приводит к инвалидности. Движения затруднены как руками, так и ногами из-за мышечной атрофии. Кроме усталости мышц, пациент испытывает чувство болезненности.

Среди осложнений миастении отмечают угрозу появления криза. Так как заболевание склонно к прогрессированию, то симптомы с течением времени постоянно усиливаются. Причины криза – это стресс или переутомление, после чего появляются симптомы ухудшения состояния.

Возникает слабость не только в мышцах дыхательного аппарата, но и в глотательных. Это нарушает функцию дыхания, а тяжелая форма угрожает жизни пациента вообще остановкой дыхания. При приступе наблюдается учащение пульса, слюнотечение и усиливающиеся параличи. Чтобы не возник криз, нужно соблюдаться режим терапии и рекомендации врача.

Читайте также:  Голеностопный сустав воспаление лечение народными средствами

Признаки заболевания у взрослых

Клинические признаки миастении могут проявляться эпизодически. В остальное время пациент находится в состоянии ремиссии (симптомы заболевания не выражены). Это характерно для глазной формы миастении.

Записаться на приём к неврологу Юсуповской больницы следует при наличии следующей неврологической симптоматики:

  • Быстрой утомляемости при пережёвывании пищи, ходьбе, работе за компьютером или чтении;
  • Нарушением мимики лица, речи, голоса;
  • Расстройства двигательной функции.

В дебюте заболевания клиническая картина настолько не выражена, что человек не обращает особого внимания на имеющиеся отклонения. Из-за постоянной занятости и сильной загруженности дома, на работе больные обращаются к врачу, когда проявления болезни становятся заметными.

Неврологи выделяют 3 группы симптомов миастении у взрослых:

  • Глазные;
  • Мышечные;
  • Дыхательные.

К глазным проявлениям болезни относится птоз (опущение века), диплопия (двоение в глазах), отклонение в сторону глазных яблок при их движении. При увеличении нагрузки нервная симптоматика усугубляется, пациент ощущает головную боль, болезненность в глазах.

Мышечные признаки миастении проявляются слабостью в различных группах мышц:

  • Гипомимией – слабостью мимической мускулатуры, когда у пациента возникают проблемы с надуванием щёк, улыбкой, зажмуриванием;
  • Бульбарным синдромом – нарушением глотания, которое приводит к тому, что пациент закашливается во время приёма пищи, давится, гнусавит во время разговора, а его речь становится малопонятной;
  • Жевательной слабостью – у пациента возникают трудности с пережёвыванием пищи, он быстро устаёт, а нарушение процесса питания усугубляется при отвисании нижней челюсти;
  • Слабостью в шее и туловище – больному всё тяжелее становится удерживать голову, которая запрокидывается или свисает;
  • Слабостью в конечностях – в связи с тем, что преимущественно страдают разгибательные мышцы, у пациента возникает бессилие после сильных нагрузок.
  • Дыхательные нарушения проявляются ослаблением мышц диафрагмы, гортанной и межреберной мускулатуры. В этом случае возникает необходимость в подключении больного к аппарату искусственной вентиляции лёгких. Пациентов госпитализируют в отделение реанимации и интенсивной терапии круглосуточно независимо от дня недели.

Лечение

Нет способов предотвращения возникновения болезни и невозможно избавиться от миастении полностью. Однако современный арсенал терапевтических средств и алгоритмы их применения позволяют контролировать симптомы этого грозного заболевания в большинстве случаев. Миастенический криз рассматривается как крайне опасное осложнение заболевания, требующее незамедлительной медицинская помощь в условиях стационара.

Контроль миастении базируется в основном на следующем:

  • Антихолинэстеразные препараты (АХЭП, ингибиторы холинэстеразы) — лекарственные средства, которые улучшают нервное и мышечное взаимодействие и повышают мышечную силу за счет увеличения количества ацетилхолина в нервно-мышечном соединении; начальный этап лечения миастении.
  • Тимэктомия — хирургическое удаление вилочковой железы; может выполняться при наличии тимомы и при гиперплазии этого органа.

Доступны и другие варианты лечения миастении, подробную информацию о которых можно получить по ссылке:

Какие упражнения можно использовать при лечении миастении? 

Миастения — это заболевание иммунной системы, которое вырабатывает антитела против рецепторов, участвующих в коммуникации между нервом и мышцами. В результате происходит прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке. Несоблюдение силовых упражнений вместо того, чтобы помогать им, может ухудшить состояние больного.

В свою очередь, отсутствие каких-либо упражнений может ухудшить состояние пациента, подвергнув его осложнениям, таким как вторичное ухудшение кровообращения и дыхательной деятельности, ожирение, дефекты осанки, контрактуры суставов.

Программа реабилитационных упражнений для человека с миастенией должна быть индивидуально адаптирована к потребностям пациента, с учетом периодов обострения симптомов и последствий приема лекарств или других методов лечения. Прогрессирующая мышечная усталость может выявить и углубить даже незначительные дефекты осанки, поэтому очень важно регулярно выполнять упражнения для улучшения осанки и предотвращения контрактур суставов. Помимо участия в упражнениях, необходимо соблюдать эргономические требования к работе и отдыху. Миастения может привести к дыхательной недостаточности. Поэтому важно ввести программу упражнений, чтобы предотвратить эти изменения и улучшить функцию дыхательных мышц, подвижность грудной клетки и эффективность отхаркивания.

Другая важная задачей лечебной гимнастики в миастении является улучшением производительности опорно-двигательного аппарата, возможно — научиться использовать средства, используемые в мобильности, такие как трости, костыли, опоры или инвалидные кресла. Методика выполнения и проведения упражнений должна быть адаптирована к возрасту и текущему уровню работоспособности пациента и учитывать сопутствующие болезненные состояния. Следует избегать соревновательных упражнений.

Читайте также:  Лучшие хондропротекторы при остеохондрозе позвоночника на айхерб

У детей с миастенией регулярные упражнения обычно выполняются членами семьи, которые ранее были обучены опытным физиотерапевтом методам выполнения упражнений и основным элементам оценки изменений в успеваемости ребенка, особенно в выявлении симптомов усталости периферических мышц и ранней дыхательной недостаточности.

Иммунодепрессивная терапия

Для лечения миастении назначают иммунодепрессанты:

Иммунодепрессивная терапия
  • Азатиоприн;
  • Циклоспорин;
  • Преднизолон.

Однако в процессе терапии возрастает риск появления инфекционных осложнений и развития злокачественных образований. Азатиоприн — наиболее безопасный препарат. Он влияет на всасывание глюкокортикоидов и позволяет значительно снизить их дозу. Побочные эффекты лекарства приводят к его отмене. Пациент жалуется на головную боль, озноб, повышение температуры. У человека появляются симптомы нарушения функции печени.

Иммунодепрессивная терапия

Метотрексат — сильный иммунодепрессант, его применяют в малой дозе, т. к. лекарство обладает значительной токсичностью. Пациент испытывает дискомфорт в эпигастральной области, тошноту, рвоту. У многих людей возникает боль в области печени, изменяется активность ферментов, появляются признаки цирроза.

Лейковорин, назначаемый после терапии Метотрексатом, уменьшает его токсичность. Больному, страдающему миастенией, противопоказано лечение нейролептиками и транквилизаторами.

Иммунодепрессивная терапия

Миастенический криз

Основные симптомы миастенического криза – обширные нарушения функций бульбарной мускулатуры, к которой относится и дыхательная, вплоть до наступления апноэ.

Интенсивность симптомов нарастает с критической скоростью – гипоксия мозга может возникнуть в течение получаса.

Если не будет оказана неотложная помощь при внезапном миастеническом кризе, пациент задохнется.

Причинами развития криза могут быть следующие факторы:

Миастенический криз
  • стрессовые состояния;
  • усиленные физические нагрузки;
  • грипп;
  • острые респираторные заболевания;
  • нарушения метаболических процессов;
  • гормональный сбой;
  • интоксикации различной этиологии.

Эти факторы провоцируют блокировку нервно-мышечной проводимости, вызывают потерю возбудимости в мышцах и сухожилиях.

Больные миастенией всегда имеют с собой записку, на которой написано, что они страдают такой-то формой заболевания и какие препараты необходимы для оказания первой помощи. В большинстве случаев препараты больные носят с собой – это прозерин и каневин.

Если среди окружающих, на чьих глазах развивался миастенический криз, есть хоть 1 человек, который умеет делать инъекции, жизнь человека будет спасена. Но вызвать «скорую» все равно необходимо.

Прогноз при миастении

При таком диагнозе часто наступают ремиссии и обострения. К сожалению, полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно. Если не лечиться комплексно, не обращаться к неврологу, болезнь может вызвать полную атрофию мышечной системы с летальным исходом. Высок риск внезапной остановки сердца. Особенно важно наблюдаться у невролога беременным женщинам с таким диагнозом, при этом во время беременности у разных пациентов симптомы могут то обостряться, то стихать. В настоящее время существует целый ряд проверенных методик, которые позволяют поддерживать качество жизни человека на уровне, улучшить общее состояние здоровья и самочувствие. При длительном и комплексном лечении можно добиться полного исчезновения симптомов недуга. Лечение и контроль терапии должен осуществлять только опытный невролог.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Полезная статья Все о Гемиплегии

Гемиплегия (от греческого hemi — половина и plesso — поражаю) — переводится буквально как «поражение половины тела». Данный термин означает…

Читать статью целиком

Диета

Больным миастенией диетологи рекомендуют пищу, богатую микроэлементами, участвующими в проведении импульса от нервного волокна к мышечному и в сокращении мышц.

Такая диета несколько компенсирует болезненные изменения в синапсах:

  • Калий в больших количествах содержат сухофрукты, дыня, тыква, некоторые бобовые культуры.
  • Кальций человек получает из молочных продуктов, капусты, спаржи, орехов, желтков яиц.
  • Фосфор, необходимый для более полного усвоения кальция, содержится в рыбе, мясе, печени, гречневой и перловой крупе, орехах.

Больному с бульбарными нарушениями будет легче прожевать и проглотить мелко нарезанную пищу, запивая водой. До открытия АХЭП миастения приводила к быстрой гибели большинства больных, не зависимо от причин возникновения болезни. Теперь возможна более ранняя диагностика симптомов, что увеличивает эффективность лечения.

Появились новые препараты для компенсации болезненного состояния, по крайней мере, частичной. Они дают возможность продлить жизнь больного и заметно повысить её качество. Тимэктомия статистически достоверно улучшает состояние больного и прогноз на будущее.

Оформление статьи: Лозинский Олег

Очень важно соблюдать правильное питание при миастении. Ведь вместе с едой и питьем в организм человека поступают самые разные вещества и элементы. При столь тяжелом заболевании они должны быть полезными.

Диета

Рекомендации по питанию изложит врач после диагностики миастении. Но вообще, при данном недуге человеку нужно употреблять как можно больше калия, поскольку он помогает восстановить работу мышц. Его источниками являются:

  • Свежие фрукты: дыня, бананы, апельсины, авокадо.
  • Свежие овощи: тыква, картофель, брюква.
  • Бобовые: чечевица, лима и фасоль.
  • Зерно (не дробленое).
  • Пастернак (можно делать из него настои).
  • Изюм и курага.

Нужен организму и кальций. Он повышает возбуждаемость нервных тканей, сократимость мышц, укрепляет зубы и кости. Это важно, ведь люди, страдающие миастенией, подвержены травматизму. Кальций организм получает из таких продуктов:

  • Молочные продукты.
  • Цветная белокочанная капуста и репа (и ее листья).
  • Чечевица, бобовые, спаржа.
  • Орехи.
  • Желтки яиц.
  • Инжир.
  • Мягкие кости лосося и сардины.
Читайте также:  Как вылечить связки лучезапястного сустава

Чтобы кальций лучше усваивался, рекомендуется употреблять его источники вместе с продуктами, в которых содержится фосфор. Это творог, мясо, мозги, сыр, говяжья печень, рыба, грецкие орехи, яйца, а также овсянка, перловка и гречка.

Пациентам с заболеванием нужно наладить свой рацион в соответствии с этапом болезни. Защитные функции организма ослаблены, поэтому питание при миастении играет важную роль в выздоровлении. Важно употреблять печеный картофель, изюм, бананы и курагу. Не помешает найти источники получения таких микроэлементов, как фосфор, кальций. Прием кальция нужно совмещать с фосфором, так происходит лучшее усвоение веществ. Важно употреблять препараты калия и витамины.

Симптомы миастении

Мышечная слабость при миастении постепенно прогрессирует и нередко приводит к инвалидности.

Основу клинических проявлений миастении составляет синдром патологической мышечной утомляемости. Различают 2 формы миастении:

  • генерализованную;
  • глазную.

При генерализованной форме поражается мускулатура всего организма, при глазной – непосредственно области глаз.

В определенный момент жизни человек, страдающий генерализованной миастенией, но еще даже не подозревающий, что болен, отмечает у себя новое ощущение – слабость мышц. Сначала эта слабость возникает только после тяжелого физического труда, при продолжительных движениях, особенно в вечернее время. Постепенно мышечная слабость прогрессирует и объем физической нагрузки, которую может выполнить больной, становится все меньше. Поражается поперечнополосатая мускулатура всего тела – шеи, туловища, конечностей, мимические мышцы. В результате больной ощущает распространенную слабость в мышцах, а в тяжелых случаях и затруднения дыхания. Вследствие слабости сфинктеров (они тоже представлены поперечнополосатыми мышцами) развивается недержание мочи и кала. В конце концов, больной теряет способность к самообслуживанию.

Глазная форма миастении характеризуется поражением глазодвигательных мышц: они слабеют, что проявляется двоением в глазах, косоглазием, опущением века (птозом) с одной или обеих сторон. В ряде случаев в процесс вовлекаются лицевые и жевательные мышцы, в результате чего у больного возникают сложности с приемом пищи и выражением эмоций на лице (ему сложно хмуриться, улыбнуться и так далее). Затруднения возникают также в отношении глотания и речи (заметны после долгого разговора) – голос приобретает носовой, «гундосый» оттенок, речь становится более медленной, нечеткой.

Все вышеописанные симптомы миастении присутствуют не постоянно, они динамичны. Более выражены они после или на фоне общей физической нагрузки, при фиксации взгляда на чем-либо, во время чтения, то есть тогда, когда поперечнополосатая мускулатура той или иной части тела или того или иного органа максимально напряжена.

Миастения – заболевание хроническое, неуклонно прогрессирующее. Иногда она протекает в виде миастенических эпизодов (когда в основном болезнь находится в состоянии ремиссии, но время от времени возникают обострения с типичной симптоматикой – как правило, это характерно для глазной формы миастении), а иногда – как миастеническое состояние (проявления болезни длительно сохраняются, а ремиссии – редкие и кратковременные).

При тяжелой форме генерализованной миастении у больного периодически возникают состояния, называемые миастеническими кризами. Такой криз представляет собой внезапно возникающий приступ резкой слабости, локализованный в области дыхательных мышц и мышц глотки. В результате этой слабости развиваются расстройства дыхания: оно учащается, становится шумным, свистящим; возникает тахикардия (учащенное сердцебиение), слюнотечение. Миастенические кризы несут прямую угрозу жизни больного и требуют неотложной медицинской помощи.

Миастения – это грозное заболевание, которое при отсутствии лечения приводит к инвалидности больного. Важно как можно раньше, при появлении первых симптомов болезни, обратиться за помощью к врачу: он назначит обследование в необходимом объеме и в случае подтверждения диагноза назначит соответствующее лечение. О том, какими методами диагностируется миастения и каковы принципы ее лечения, мы поговорим в одноименной статье.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Миастения. Как преодолеть мышечную слабость»

Миастения. Как преодолеть мышечную слабость

Обучающий фильм на тему «Миастения»

Миастения. Myasthenia Gravis.

Миастенический синдром (астенический бульбарный паралич) характеризуется хроническим течением. Рецидивы патологического состояния сопровождаются выраженной слабостью мышц. У ряда пациентов миастенические расстройства быстро прогрессируют, что приводит к развитию параличей различных частей тела. Данный тип нарушений встречается редко. Для понимания сути миастении, что это такое, особенностей клинической картины, необходимо обратиться к причинам развития заболевания.

Миастенический синдром (астенический бульбарный паралич) характеризуется хроническим течением. Рецидивы патологического состояния сопровождаются выраженной слабостью мышц.