Нарколепсия — причины, симптомы и лечение

Нарколепсия, также именуемая в научной литературе болезнь Желино – неврологическое заболевание, являющееся разновидностью гиперсомнии (патологической сонливости).

Симптомы нарколепсии

  • Чрезмерная дневная сонливость: чаще всего в виде приступов повышенной сонливости, внезапного засыпания. Человек способен противостоять желанию заснуть, при этом остается общая слабость, заставляющая через некоторое время лечь спать. После подобного приступа сонливости человек чувствует себя отдохнувшим.
  • Ночные пробуждения с трудностями последующего засыпания.
  • Приступы резкого падения мышечного тонуса (катаплексия): подобные приступы могут провоцироваться внезапными сильными эмоциями, стрессами, а также возникать спонтанно. При этом человек падает на пол, не теряя сознания.
  • Галлюцинации (необычные видения) при засыпании или пробуждении.
  • Сонный паралич: после пробуждения человек не способен встать или пошевелиться, словно парализованный. Это состояние длится несколько минут и сопровождается чувством страха.

Физиология сна

В жизни любого человека сон играет немаловажную роль. В процессе ночного отдыха организм восстанавливается, чтобы воспринять адекватно все события следующего дня. Сон – это состояние, при котором отсутствует связь с внешним миром, сознанием, а также затормаживается активная деятельность.

Это время можно разделить на два этапа – медленный сон и быстрый, при этом первый имеет четыре фазы. Сон начинается с медленной фазы:

  1. Дремота. На данном этапе человек обдумывает все события, которые случились в течение дня. Мозг ищет решение появившихся проблем, работает над «перевариванием» различной информации.
  2. Замедляются дыхание и пульс, снижается мышечный тонус. Мозг потихоньку прекращает работать, но при этом состояние человека довольно близко к пробуждению.
  3. Переходный этап.
  4. Глубокий сон. Самая важная стадия, которая позволяет полноценно отдохнуть организму. На этом этапе человека сложно разбудить, хотя могут отмечаться лунатизм и разговоры.

То есть, физиология человеческого сна имеет очередности двух этапов и выглядит таким образом: 1-2-3-4-3-2-5. Этот порядок фаз сна за ночь может повторяться около пяти раз. Один цикл длится приблизительно полтора часа.

Во сне человек проводит 1/3 своей жизни. Оптимальная длительность времени, за которое можно нормально отдохнуть взрослому человеку составляет 8 часов, для маленьких детей – 10–15 часов.

Общие сведения

Первое описание необычной болезни было дано еще в 1877 году немецким неврологом Вестфалем, и с тех пор специалисты во сем мире ломают головы на разгадкой «приступов сонного оцепенения», названных так согласно греческой терминологии («нарко» — оцепенение, сон; «лепсус» — приступ).

Нарколепсия (эссенциальная гиперсомния) относится к достаточно редким заболеваниям, встречаясь всего лишь у одного из каждой тысячи-двух тысяч жителей планеты.

Тем не менее, общая численность нарколептиков достаточна велика, ведь только в США зарегистрировано более ста тысяч больных.

Нередко прослеживаемый семейный характер заболевания, что свидетельствует о большой вероятности его генетической передачи.

Основной контингент больных нарколепсией состоит из мужчин, которые, как правило, заболевают в возрасте 15-25 лет. Очень часто начальные проявления в виде дневной сонливости у подростков воспринимаются как обычная лень.

Поэтому в большинстве случаев диагноз нарколепсии ставится во взрослом возрасте, когда больным приходится сталкиваться с значительными социальными проблемами, следствием которых становятся трудности в работе и тяжелые депрессии.

Приступам сонной болезни подвержены не только обычные люди, но и весьма известные персоны, чьи профессии, на первый взгляд, несовместимы с ее симптомами. К примеру, американский ведущий собственного ток-шоу, комик Джимми Киммел, по собственному признанию, каждый раз боится уснуть во время телевизионной передачи. Контролировать свое состояние и справляться с «сонными атаками» Джимми помогает постоянный прием стимулирующих препаратов.

Что вообще такое нарколепсия

Неврологами не выявлен точный механизм формирования болезни. Некоторые медики полагают, что проблемы со сном вызваны разнообразными психическими расстройствами. Другие врачи придерживаются теории о недостаточности нейромедиаторов, которые ответственны за бодрствование. Вызвать нарколепсию может дефицит особого вещества — гипокретина. Это вещество является нейромедиатором, который регулирует сон человека. Его дефицит – основная причина сонного паралича.

Существует еще одна теория, по которой патология связана с аутоиммунными процессами и увеличением нетипичных Т-лимфоцитов. Болезнь могут вызывать различные инфекции и вакцинирование. Проявления сонного паралича возникают внезапно, что позволяет сделать вывод о нарушении фазы быстрого сна. Основы клинических проявлений вошли в международную классификацию болезней. Код по МКБ патологии – С 47 – G 47.4.

Симптомы

Предвестниками приступов болезни Желино является общая усталость, головные боли, двоение в глазах, нарушение памяти и возникновение неосознанных мышечных подергиваний.

Наиболее выраженным и беспокоящим симптомами болезни Желино является избыточная сонливость и катаплексия, повторяющаяся несколько раз в сутки.

Внезапные приступы сонливости сопровождаются следующей симптоматикой:

  1. Постепенное замедление речи;
  2. Резкое выключение сознания;
  3. Сохранение мышечных рефлексов;
  4. Кратковременный сон;
  5. Прилив бодрости после пробуждения.

Сны при данном заболевании характеризуются частыми пробуждениями и яркими кошмарными картинами. После пробуждения человек может подвергаться приступам обездвиженности, длящимся на протяжении нескольких минут. Обездвиженный период сопровождается тревогой и страхом. Приступы сонливости могут сопровождаться сохранением моторики, возникая в различных ситуациях, независимо от их опасности, что позволяет заснувшему человеку не падать в положении стоя или во время ходьбы. Сонливость так же как и приступы катаплексии возникает и заканчивается внезапно, длясь на протяжении короткого промежутка времени.

Нарколепсия у детей

Рассматриваемый недуг нарколепсия у детей довольно редко диагностируется, вследствие чего лекарство от нарколепсии назначают с опозданием. Считается, что нарколепсия имеет наследственный генез. Однако по причине недостаточной изученности этого нарушения назвать точный этиологический фактор и природу его происхождения невозможно. Поэтому, все предположения о генезе нарколепсии носят лишь теоретический характер.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что описываемое расстройство наступает вследствие дефицита орексина, являющегося активным веществом, которое является основополагающим в регуляторной функции процессов пробуждения и засыпания.

К факторам, воздействующим на присутствие и выраженность некоторых симптомов, можно отнести:

– заболевания мозга, носящие инфекционную природу;

– травмы черепа;

– дисфункция гипофиза;

– употребление средств, воздействующих на ЦНС, включая и фармакопейные средства;

– нарушение распорядка сна и периода бодрствования;

– сильное переутомление.

Ниже приведены основные признаки нарколепсии, обнаружив которые у своего чада родителям необходимо насторожиться.

Прежде всего, малыши, страдающие нарколепсией, ленивы и малоподвижны. Они часто хотят спать днем, могут «проваливаться» в сон после принятия пищи либо при выполнении монотонных действий. Таким малышам сложно утром проснуться. Они продолжительный период после пробуждения остаются сонными и заторможенными, часто бывают агрессивными и раздражительными.

Обнаружив ниже перечисленные проявления и симптомы нарколепсия, лечение детей необходимо родителям осуществлять строго у специалистов.

Прежде всего, к такому перечню признаков следует отнести резкую слабость мускулатуры, возникающую после бурного эмоционального реагирования ребенка, падение малыша при сохранном сознании.

Итак, основные клинические симптомы нарколепсии это:

– неодолимая дневнуая сонливость, которая возникает внезапно и часто в довольно неподходящий момент;

– внезапная слабость, зарождающаяся на фоне ярких эмоций (катаплексия);

– непродолжительное состояние одеревенения после внезапного пробуждения (паралич);

– галлюцинации, появляющиеся при попытках уснуть или непосредственно перед пробуждением;

– раздвоение в глазах;

– частые ночные просыпания ночью;

– неспособность сосредоточиться на чем-либо;

– постоянные головные алгии;

– нарушение памяти.

Читайте также:  Внимание: социопат с антисоциальным расстройством личности: признаки

Чтобы говорить о нарколепсии не нужно наличие всех приведенных проявлений одновременно. Перечисленные признаки могут проявляться в разной степени интенсивности. При этом обязательным «атрибутом» описываемого нарушения является дневная сонливость в соединении с одним из выше приведенных симптомов. По мере эскалации недуга присоединяется иная симптоматика.

Рассматриваемое расстройство может негативно сказаться на учебной деятельности крох. Также оно может стать причиной задержки физического формирования.

Были зафиксированы случаи, когда малыши, имеющие диагноз нарколепсия, также страдают от симптоматики беспокойных ног или ночного апноэ. Родителям, заметившим эти проявления, следует незамедлительно обратиться к врачу-сомнологу дабы провести полисомнографию.

Как лечить нарколепсию – интересуются многие мамы и папы. Сегодня описываемое расстройство относится к разряду неизлечимых недугов. Помощь малышам, страдающим нарколепсией, аналогична терапевтическим мероприятиям, проводимых для взрослых пациентов.

Лечение

До настоящего времени не разработана стратегия лечения нарколепсии, позволяющая раз и навсегда избавиться от заболевания. Используемая в мировой клинической практике терапевтическая тактика позволяет значительно улучшить качество жизни больного, добиться контроля над мучительными симптомами, смягчить тяжесть проявлений болезни. Метод лечения нарколепсии избирается в индивидуальном порядке с учетом общего состояния здоровья, преобладающих признаков патологии, частоты эпизодов болезни, интенсивности демонстрируемых симптомов, существующих рисков и вероятностью развития побочных действий.

Для преодоления чрезмерной дневной сонливости используют психотропные препараты, стимулирующие психическую активность организма. Многие эффективные психостимуляторы, способствующие устранению сонливости, связанной с нарколепсией, запрещены к обороту на территории РФ. К таким средствам относятся:

  • фенилалкиламины: амфетамин (фенамин), метамфетамин (первитин), центедрин и пиридитол;
  • производные пиперидина: меридил.

Препаратами выбора в клинической практике для использования в первой половине дня являются:

  • производные метилксантина: кофеин (Caffeine);
  • средства на основе фенилалкилсиднонимина: мезокарб (Mesocarb).

Для восстановления полноценности ночного сна пациенту рекомендован прием гипнотиков. Снотворные таблетки золпидем (Zolpidem) ускоряют процесс засыпания, сокращают количество ночных пробуждений, улучшают качество и увеличивают длительность сна.

Для лечения каталептических эпизодов у больных нарколепсией в зарубежных странах применяется препарат Xyrem® (Sodium Oxybate). В отечественной медицине в этих целях используют антидепрессанты, тормозящие обратный захват серотонина. Эффективным представителем класса СИОЗС является тимолептик кломипрамин (Clomipramine).

Для устранения гипнагогических галлюцинаций в рамках лечения нарколепсии могут быть использованы атипичные нейролептики, например, галоперидол (Haloperidol).

Для облегчения тяжести симптомов больной нарколепсией должен внести коррективы в образ жизни. Пациенту необходимо:

  • строго соблюдать режим дня;
  • вставать и ложиться спать в одно и то же время;
  • ежедневно выполнять посильные физические нагрузки;
  • не допускать умственного переутомления и психического напряжения;
  • после подъема принимать контрастный душ;
  • в вечерние часы избегать деятельности, возбуждающей центральную нервную систему;
  • перед отходом ко сну принимать теплую ванну с успокаивающими растительными сборами;
  • ложиться спать в хорошо проветренном помещении, куда не поступают посторонние раздражители – шумы, яркий свет;
  • питаться пять раз в день с равным интервалом между приемами пищи;
  • последний прием пищи устраивать за три часа до отхода ко сну;
  • отказаться от табакокурения;
  • не злоупотреблять спиртными напитками.

Осложнения

Само состояние нарколепсии является довольно опасным для человеческого организма, поскольку может привести как к бытовым травмам, так и к более плачевным последствиям и для самого больного, и для его окружающих.

Внезапное нарушение нормальной работы головного мозга может повлечь временную нетрудоспособность. Таким людям следует выбирать соответствующий род деятельности с возможностью обеспечения отдыха на рабочем месте, учитывая своеобразное проявление нарколепсии.

Из-за характерной раздражительности и усталости могут снижаться защитные силы организма и работоспособность, поэтому следует подобрать для себя оптимальный режим дня, лучше с индивидуальным графиком работы.

Состояние внезапного сна или катаплексия могут вызвать дискомфорт у больного, чувство стыда или стеснения за свое состояние. Окружающие не всегда могут адекватно воспринимать происходящее с человеком, больным нарколепсией. Из-за этого ухудшается качество жизни, нарушаются планы, страдает как сам больной, так и его близкие.

Читайте также:  Насилие, пережитое в детстве, и его последствия

Симптоматика

Нарколепсия – это такое заболевание, которое чаще дебютирует в 14-летнем возрасте, что проявляется характерными симптомами. Основной начальный признак – усиленная сонливость днем. Длительность приступа составляет около 10-20 минут, периодичность проявлений – каждые 2-3 часа. Позже в клинической картине появляются сопутствующие эпизоды катаплексии.

На фоне постоянного желания заснуть часто ухудшается усвояемость учебного материала и школьная успеваемость. У взрослых пациентов с диагностированной нарколепсией из-за эпизодов катаплексии повышается риск травматизма. Высокая вероятность получения травм ассоциируется с вождением транспортного средства, профессиональной деятельностью, связанной с работой на промышленных станках, конвейере.

Болезнь проявляется повторными приступами засыпания в течение дня. Симптомы нарколепсии усиливаются в условиях, которые располагают к отдыху и сну – поездки в транспорте, прослушивание медленной, тихой музыки, монотонных, однообразных лекций и посещение совещаний. Состояние сонливости усугубляется при просмотре кинофильмов и спектаклей, при любой деятельности, не требующей непосредственного участия пациента.

Симптоматика

Эпизоды сна повторяют ежедневно. Внезапное засыпание сопровождается приступом катаплексии, когда происходит существенное понижение тонуса скелетных мышц. Приступ катаплексии (важный диагностический критерий) ассоциируется с эмоциональным фактором (сильные переживания, потрясение). Эмоциональный компонент может носить положительную или отрицательную окраску.

При этом наблюдается потеря тонуса мускулатуры в обеих половинах туловища. Иногда каталепсия носит фокальный (очаговый) характер – очаги понижения мышечного тонуса располагаются локально (местами). Классический вариант (понижение тонуса мышц) эпизода каталепсии сопровождается резким падением пациента.

Внешне падение напоминает синкопальное состояние (внезапная, непродолжительная потеря сознания, сопровождающаяся понижением тонуса мускулатуры) или абсанс (форма эпилептического приступа, характеризующаяся непродолжительной потерей сознания) атонического типа. Главное отличие приступа каталепсии от эпизода синкопе или абсанса заключается в сохранении сознания на уровне бодрствования.

При приступе каталепсии поддерживается нормальное дыхание и функциональность глазодвигательных мышц. Длительность эпизода составляет несколько секунд или минут. Степень снижения тонуса мускулатуры существенно варьируется. При незначительном ослаблении мышц приступ протекает незаметно для окружающих людей, обычно сопровождается проявлениями:

  1. Слабость мышц в зоне шеи, провоцирующая непроизвольный кивок головой.
  2. Опущение, отвисание челюсти.
  3. Дизартрия (расстройство произношения и речи как результат нарушения иннервации элементов речевого аппарата).

Сильное нервное перевозбуждение ассоциируется с развитием каталептического статуса, который проявляется постоянно повторяющимися приступами. Длительность статуса может достигать 1 часа. Иногда каталептический эпизод завершается погружением в сон. Длительность эпизода и частота повторений варьируется у разных пациентов.

При продолжительном течении болезни, когда засыпаешь на ходу, у многих больных вырабатывается умение предугадывать наступление приступа, что позволяет избегать провоцирующих факторов для уменьшения каталептических явлений. Сопутствующие признаки включают сонный паралич (неспособность двигаться и разговаривать в моменты, когда человек засыпает и просыпается), гипногогические (в период засыпания), гипнопомпические (в период сразу после пробуждения) галлюцинации.

Симптоматика

Галлюцинации состоят из тактильных, слуховых, зрительных компонентов. Чувство страха, возникающее на фоне мнимых образов, запускает реакции со стороны вегетативного отдела нервной системы. У больных в этот момент наблюдается ускорение сердечного ритма, учащение дыхания, усиленное потоотделение. Функциональность мышц, расслабленных в состоянии сонного паралича, восстанавливается в течение 1-2 минут.

К другим симптомам болезни, когда происходит засыпание на ходу, относят поведенческие, рефлекторные автоматизмы, инсомнию (расстройство ночного сна), мнестические нарушения (провалы в памяти). Редко встречаются такие признаки, как птоз (опущение верхнего века) или двоение в глазах. Основные проявления инсомнии:

  1. Трудности при засыпании.
  2. Беспокойный, прерывающийся сон, частые эпизоды просыпания.
  3. Раннее пробуждение.
  4. Неудовлетворенность качеством сна.

Перечисленные признаки нередко ошибочно принимаются за проявления инсомнии, как первопричины усиленной сонливости в дневной период. Неконтролируемый сон у некоторых пациентов проходит при сохранении контакта с окружающей действительностью. Больные слышат, чувствуют, способны вспомнить случившееся после завершения приступа. Другие пациенты полностью отключаются, теряют связь с внешним миром.