Что такое синдром Жильбера и нужно ли его лечить

Но не стоит полагать, что болезнь Жильбера «простит» легкомысленного отношения к себе. Анализ подобного заблуждения выходит за рамки данной статьи, но чтобы настроить вас на «правильный» лад и предостеречь от ошибок, сразу же хотим уточнить следующее: синдром Жильбера — это отнюдь не безобидная простуда, а серьезный генетический недуг. И справиться с ним, сдав биохимический анализ крови на билирубин и накапав себе корвалола, не получится.

Суть проблемы

Синдром Жильбера, как мы уже выяснили, — наследственная патология, потому заболеть им в привычном понимании этого слова нельзя. Он обусловлен мутацией гена, ответственного за обменные процессы желчных пигментов в организме (основной из них — билирубин, являющийся, по сути, промежуточным продуктом распада гемоглобина). Это приводит к периодически возникающей желтухе притом, что прочие показатели крови остаются в допустимых рамках. Сам билирубин повышается до 80-100 мкМоль/л, хотя нормальные показатели существенно ниже:

  • общий билирубин: от 8,5 до 20,5 мкМоль/л;
  • прямой билирубин: не более 4,5 мкМоль/л;
  • непрямой билирубин: не более 17,1 мкМоль/л;
  • прямой билирубин в сыворотке: не более 3,4 мкМоль/л;
  • непрямой билирубин в сыворотке: 3,4-13,7 мкМоль/л.

Следует понимать, что «плохой» анализ крови и синдром Жильбера — не одно и то же. Потому улучшение показателей клинических исследований не должно являться самоцелью. Тем более что добиться полного излечения при современном уровне развития медицины практически невозможно.

Синдром Жильбера: норма билирубина

При диагностике этой патологии очень важно знать билирубиновую норму. У взрослого человека она устанавливается на уровне не более 34 мкмоль/л. Если уровень общего билирубина увеличивается до 27-34 мкмоль/л, у человека возникает легкая желтушность. Если же показатель растет до 86-169 мкмоль/л диагностируется желтуха средней тяжести, а если более 170 – тяжелая степень. 

Стоит учесть, что билирубин в человеческом организме бывает разный.

  1. Общий – совокупный объем непрямого и прямого билирубина в плазме крови;
  2. Непрямой – не растворяющийся в воде и выводящийся из организма только процедурой обезвреживания печени. Уровень непрямого билирубина диагностируется вычетом прямого из общего;
  3. Прямой – растворяющийся в воде и прошедший печеночную обработку.

Существует варианты нормы диагностирования уровня различного билирубина. У здоровых людей, без признаков желтушности кожного покрова и склер он устанавливается на уровне:

  1. общий: ;
  2. прямой: ;
  3. непрямой:

Повышение уровня непрямого билирубина в крови говорит о синдроме Жильбера.

Клиническая симптоматика (симптомы)

В основе патогенеза болезни Жильбера лежит нарушение захвата, транспорта или конъюгации билирубина в гепатоцитах, связанное с генетически обусловленным дефектом микросомного фермента уридиндифосфатглюкуронилтрансферазы (УДФГТ), при участии которого в микросомах цитоплазматической сети происходит связывание билирубина с глюкуроновой кислотой. Из-за недостаточной активности УДФГТ печень может полностью терять способность конъюгировать (обезвреживать) билирубин

В патогенезе заболевания, кроме того, важную роль играет нарушение транспортной функции белков, доставляющих билирубин к микросомам гепатоцита.

Как правило, заболевание проявляется в подростковом возрасте и продолжается в течение всей жизни. Около 30% больных не предъявляют никаких жалоб. Длительное время оно может протекать латентно, не сопровождаться изменением цвета кожи и склер, заметных для пациента и родственников. В большинстве случаев синдром бывает случайной находкой при обследовании больного по поводу других заболеваний.

Обычно заболевание протекает триадой симптомов:

  1. перемежающаяся желтуха – гипербилирубиномия обусловлена преимущественно повышением уровня неконъюгированного билирубина;
  2. астеноневротические симптомы;
  3. абдоминальные боли и диспепсические нарушения.

Для клиники заболевания типична легкая иктеричность склер, желтушное окрашивание кожи. Появление желтухи провоцируется влиянием самых разнообразных факторов: нервного и физического напряжения, острых простудных заболеваний, приема некоторых препаратов, острой, жареной пищи, а также голодания. Отмечается непереносимость алкогольных напитков.

Читайте также:  Как вылечить желудок после отравления если он болит

Кроме того, необходимо учитывать, что из-за сниженной активности микросомных ферментов печени проявляется токсическое действие метаболитов парацетамола, образующихся в системе цитохрома Р-450.

Больные часто могут жаловаться на тяжесть, постоянные тупые боли в правом подреберье, тошноту, рвоту, отсутствие аппетита, отрыжку, чередование запоров и поносов. В связи с увеличением концентрации в крови свободного билирубина могут появляться симптомы поражения центральной нервной системы, сопровождающиеся повышенной утомляемостью, раздражительностью, головной болью, реже – нарушением сна.

Прогноз благоприятный. Однако при длительном течении заболевания нередко развивается желчнокаменная болезнь, обнаруживаются дуоденальные язвы. При пальпации печень увеличена или определяется у края реберной дуги. У некоторых больных нерезкая гепатомегалия может быть обусловлена сопутствующим болезни Жильбера гемолитическим компонентом. Селезенка у большинства больных нормальных размеров. Общий анализ крови: в 30% случаев выявляется увеличение содержания гемоглобина (свыше 160 г/л), эритроцитоз, уменьшенная СОЭ. Моча остается обычной окраски, не содержит билирубин, иногда обнаруживаются следы уробилиногена. Активность цитолитических ферментов сыворотки крови в период ремиссии остается нормальной. В период обострения заболевания их активность может незначительно увеличиваться. Кал обесцвечен, иногда слабо окрашен за счет стеркобилина.

Течение болезни Жильбера длительное, волнообразное. С течением времени она может трансформироваться в хронический персистирующий гепатит.

Симптомы синдрома Жильбера.

Болезнь проявляется эпизодами желтухи, и определяется как правило спонтанно. К основным симптомам болезни относят:

  • желтуха различной степени выраженности;
  • появление желтой сыпи;
  • периодичность появления симптомов.

У человека желтуха проявляется с разной степенью выраженности, это могут быть окрашенные склеры, или явная желтушность кожных покровов, особенно лица, иногда частичным поражением стоп и ладоней, подмышечных впадин и носогубного треугольника.

Клиническое проявление заболевания:

  • недомогание и слабость;
  • нарушение сна;
  • снижение концентрации внимания и подавленность;
  • повышенная потливость;
  • быстрая утомляемость.

Со стороны ЖКТ проявляются расстройства в виде снижения аппетита, нарушение стула, изменение привкуса во рту (горечь или металлический вкус), редко возникает отрыжка, тошнота. Также может появиться тяжесть в области правого подреберья, иногда боль ноющего характера. При синдроме лекарственные препараты переносятся плохо.

Синдром Жильбера может протекать без отсутствия явных признаков и жалоб пациентов.

Признаки

Для того чтобы диагностировать у себя болезнь Жильбера, стоит внимательно присмотреться к своему внешнему виду и организму в целом. Даже приобретение кожным покровом желтого оттенка не настораживает людей молодого возраста, что они могут быть чем-то больны. Также окрашивание белков глаз в желтоватый цвет не заставляет больных обратиться к врачу.

У некоторых пациентов даже отмечается изменение (значительное повышение) показателя билирубина в 2-5 раз.

Также к основным признакам болезни, помимо указанных, можно отнести:

  • перебои в работе ЖКТ,
  • болевые ощущение в правом подреберье,
  • боли в области брюшины,
  • недомогание,
  • проявление пигментации кожного покрова,
  • увеличение размеров печени,
  • головокружение,
  • сонливость или наоборот бессонница.

Если Вы обнаружили у себя какой-то из перечисленных признаков болезни, лучше всего обратиться к врачу для подтверждения или опровержения своего опасения.

Как лечить синдром Жильбера

В этом нет необходимости. Синдром, как правило, не доставляет хлопот — за исключением периодически возникающей лёгкой желтухи. Чтобы избежать обострений, медики рекомендуют следующее:

  • Придерживаться правил здорового питания. Рацион должен быть разнообразным, включать в себя овощи, фрукты, каши, мясо и кисломолочные продукты.
  • Не пропускать приёмов пищи и избегать низкокалорийных диет.
  • Не усердствовать с физической нагрузкой.
  • Учиться контролировать стресс.
  • Обязательно сообщать об особенности вашего здоровья медикам. В редких случаях синдром Жильбера может усилить побочные эффекты некоторых лекарств, поэтому важно, чтобы лечащий врач был в курсе вашего диагноза.

Симптомы синдром Жильбера

Симптомами болезни Жильбера являются:- желтушность кожи, склер глаз и слизистых оболочек;- ощущение дискомфорта/боли в области правого подреберья;- болезненные ощущения в области печени;- повышенная слабость, утомляемость.

— также возможны потеря аппетита, тошнота, метеоризм, нарушения стула. Иногда печень может увеличиваться в размерах.

Читайте также:  Бананы при гастрите: чем полезны, и как правильно употреблять

Легкая желтуха, которая может появляется у некоторых пациентов, через какое-то время проходит сама.

Симптомы синдрома Жильбера обычно непостоянны, они появляются или усиливаются в результате стресса, занятий спортом, голодания, приема некоторых видов лекарств, алкоголя, некоторых вирусных заболеваний (вирусный гепатит, грипп и др.)

Чаще всего симптомов синдрома Жильбера нет до того момента, пока количество билирубина не начинает зашкаливать, то есть болезнь в основном протекает в латентной форме и не выявляется. Но в период обострения ее можно определить по таким признакам:

  • кожа приобретает желтый оттенок;
  • желтеют склеры глаз и слизистые, что еще называют «печеночной маской»;
  • под кожей век образуются желтые зернышки из соединительной ткани;
  • также у некоторых пациентов наблюдаются проблемы с ЖКТ (тошнота, изжога, плохой аппетит, отрыжка, вздутие живота, понос или запор);
  • при осложнении болезни больной может жаловаться на общее недомогание (слабость, боль в печени, металлический привкус во рту, отеки ног, снижение АД, отдышка, раздражительность, головокружение и головная боль, ослабленное дыхание, боль в мышцах, снижение веса, смена вкусовых ощущений);
  • в редких случаях наблюдается печеночная недостаточность, что характеризуется рвотой, спутанностью сознания, тремором мышц, неукротимой жаждой, увеличением лимфоузлов. В таком состоянии больному нужна немедленная помощь врачей.

Роль билирубина

Коротко упомянем о роли билирубина для организма человека, что это такое доступным языком.

Билирубин – это краситель желтого цвета, что образуется при распаде гемоглобина после гибели красных кровяных клеток.

Общее состояние людей с этим заболеванием, как правило, удовлетворительное. К симптомам синдрома Жильбера относятся:

  • Появление желтухи;
  • Чувство тяжести в области печени;
  • Неинтенсивная боль в правом подреберье;
  • Горечь во рту, тошнота, отрыжка;
  • Нарушение стула (поносы или запоры);
  • Вздутие живота;
  • Утомляемость и плохой сон;
  • Головокружение;
  • Подавленное настроение.

Стрессовые ситуации (психологический или физический стресс), инфекционные процессы в желчевыводящих путях или носоглотке дополнительно провоцируют появление этих признаков.

Для синдрома Жильбера характерна триада признаков, описанная еще автором, открывшим данное заболевание:

  • «Печеночная маска» — желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • Ксантелазмы век – появление зернистости желтого цвета под кожей верхнего века;
  • Периодичность симптомов – заболевание сменяется поочередно периодами обострения и ремиссии.

Большинство людей, которые страдают заболеванием, не знаю, что оно у них есть.   Уровень билирубина обычно остается в пределах нормальных показателей, а иногда немного повышается.

Один из самый первых и патогномоничных симптомов это желтуха. Может появиться желтушность склер или кожи, когда количество билирубина в крови повышается.

Симптомы могут усиливаться и становиться более очевидными в сочетание с: другой болезнью, инфекцией, обезвоживанием, стрессом или менструацией. Хотя уровень билирубина вряд ли когда-нибудь может достичь опасных цифр, желтуха является одним из важных и тревожных симптомов.

Желтушность кожных покровов (слева- норма, справа — патология)

Желтушность склер

Лечение

Специального лечения больным с синдромом Жильбера не требуется, поскольку это не заболевание, а можно сказать, индивидуальная особенность организма. Главным является соблюдение режима отдыха, питания, труда. Рекомендуется в качестве щадящей диеты — стол №5.

Обязательно следует соблюдать режим, отказаться от вредных привычек, к которым относятся курение и употребление алкоголя. Данные мероприятия помогут оставаться в норме билирубину, не вызывая признаков заболевания.

В случае возникновения желтухи показаны следующие препараты, а именно:

  • препараты группы барбитуратов;
  • желчегонные средства:
  • гепатопротекторы;
  • препараты, которые способствуют нормализации функции желчного пузыря и, конечно же, и его протоков;
  • энтеросорбенты.

Используется при лечении синдрома и фототерапия. Для предупреждения ожога следует иметь защиту для глаз.

При диспепсических расстройствах применяют противорвотные средства, а для помощи пищеварению — пищеварительные ферменты.

Отметим, что тепловые физиопроцедуры, касательно области печени вредны.

Лечение

Лечение Синдрома Жильбера напрямую зависит от тяжести заболевания и особенностей течения. В частности, врачи внимательно изучают количество билирубина. Если оно не превышает показателя в 60 мкмоль, а сам пациент не жалуется на упадок сил, то в этом случае лечение может практически отсутствовать. Таким больным иногда рекомендуют:

  • Принимать активированный уголь,
  • Проходить курсы фототерапии,
  • Исключить из рациона провоцирующие продукты (жирное, алкоголь).
Читайте также:  Послеоперационные осложнения аппендицита — причины и симптомы

Если же показатель билирубина превышает 80 мкмоль, то придется обращаться к лекарствам вроде Фенобарбитала. При этом препарат имеет эффект снотворного, а потому при прохождении лечения человек не сможет водить машину и иногда даже посещать работу. В качестве аналога врачи предлагают Валокордин, Корвалол и Барбовал, в которых концентрация фенобарбитала ниже.

Обратите внимание. Решающим фактором для выбора препарата является мнение врача, а не цена или отзывы.

При любом течении большую роль играет диета при Синдроме Жильбера. Список разрешенных продуктов включает в себя:

  • Нежирную кисломолочную продукцию,
  • Нежирную рыбу и мясо,
  • Фрукты и овощи,
  • Морсы, сладкий чай,
  • Некислые соки,
  • Подсушенный хлеб.

Что находится под жестким запретом, так это шоколад и какао содержащие продукты (в том числе и кофе), сдобная выпечка, копченое, жирное, маринованное и острое, а также алкоголь. При этом стоит помнить о том, чем опасен Синдром Жильбера. С одной стороны, отсутствие лечения не станет причиной летального исхода, но оно может повлиять на состояние желчных протоков, привести к образованию камней в мочевом пузыре.

При наличии данного синдрома назначается курс лечения, а также диета и дополнительные методы для ускорения процесса выздоровления

Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам.

Диета при синдроме Жильбера

Без преувеличения можно сказать, что здоровый образ жизни и его основа — здоровое питание при синдроме Жильбера решают всё.

Питаться следует регулярно и часто, без больших перерывов и не менее 4 раз в сутки, но небольшими порциями. Такой режим питания стимулирует моторику желудка и способствует быстрому продвижению пищи из желудка в кишечник, что, в свою очередь, благоприятно сказывается на процессе жёлчевыделения и функции печени в целом.

Диета при синдроме Жильбера должна содержать достаточное количество белков, поменьше сладостей и углеводов, побольше овощей и фруктов. Рекомендуется свекла, брюссельская и цветная капуста, брокколи, шпинат, яблоки, грейпфрут. Картофеля поменьше, больше богатых клетчаткой круп: гречневой, овсяной и др. Для удовлетворения потребности в полноценных белках хорошо подходят неострые рыбные блюда и морепродукты, молочные продукты, яйца. Мясо также не стоит полностью исключать из питания. Полезно употребление фруктовых соков и минеральных вод. Кофе злоупотреблять не следует, лучше пить зеленый чай.

Не существует строгих ограничений для каких-либо определённых продуктов. И уж тем более нет необходимости сидеть на постных супчиках печёночной диеты №5, как это иногда неуместно рекомендуют. Можно есть всё, но знать меру.

Строгая вегетарианская диета при синдроме Жильбера неприемлема, так как не может обеспечить печень незаменимыми аминокислотами, в частности метионином. Продукты с высоким содержанием сои также неблагоприятны для печени.

Отношение к алкоголю у больных синдромом Жильбера разное. У одних билирубин зашкаливает даже от «5 капель», другие могут позволить себе частенько выпивать, предпочитая при этом хорошую водку или коньяк. Проблема заключается обычно не только в алкоголе, но и в атрибуте любого застолья — обилии тяжёлой пищи. Последствия же хронического злоупотребления алкоголем известны всем. Перспектива присоединить к синдрому Жильбера ещё и токсический алкогольный гепатит не может привлекать.

Стремление во чтобы то ни стало добиться нормального уровня билирубина также является ошибкой. Несбалансированная низкокалорийная диета, исключение из рациона многих необходимых продуктов могут создать картину мнимого благополучия: на фоне приемлемого уровня билирубина развивается анемия (малокровие). Причина низкого билирубина здесь очевидна: мало гемоглобина → мало билирубина (читайте ). Но анемия — не та цена, которую следует платить за низкий билирубин.