Болезнь Уиппла: симптомы, методы диагностики и терапия

PAS-положительные макрофаги, занимающие слизистую оболочку lamina propria.

Симптомы болезни Уиппла

Начало болезни нетипично. Чаще всего это начинается с неспецифических диспептических проявлений — отсутствие аппетита, отечность, больше газа, иногда стойкая рвота. Типичными симптомами болезни Уиппла являются тяжелая и изнурительная диарея, сжимающая боль в животе и появление «жирных» стульев без слизи и крови. Частая необъяснимая температура увеличивается, и часто наблюдаются постоянные и неинвазивные боли в суставах, которые иногда предшествуют кишечным симптомам. Относительно меньше — полисерозиты и эндокардит. В тяжелых случаях липодистрофии кишечника пациенты сильно истощены, имеют тенденцию к гипотонии (низкое кровяное давление) и часто коллапсируют. Хотя редко, лимфатические структуры печени и селезенки также могут быть затронуты.

Особенности болезни Уиппла

Болезнь Уиппла относится к редким заболеваниям, до 1988 года было зарегистрировано только тысяча случаев ее развития. Возникновению патологии сильнее подвержены мужчины европеоидной расы, возраст которых перешагнул за 40 лет. Замечено, что обычно болезнь развивается у людей, которые по долгу профессии или по личным предпочтениям часто контактируют с землей и животными: у фермеров, агрономов, животноводов, ветеринаров.

Возбудители имеют инфекционную природу. Ими являются грамположительные актиномицеты. В разгар заболевания они в большом количестве обнаруживаются на слизистых оболочках тонкого кишечника и других органов. Микроорганизмы, вызывающие развитие болезни, имеют трехслойную клеточную стенку. Это хорошо различимо при изучении бактерий под электронным микроскопом. Относящиеся к актиномицетам, бактерии Tropheryma whipplii обладают рядом особенностей:

  • они способны формировать ветвящийся мицелий;
  • их клеточная стенка устойчива к воздействию кислот;
  • микроорганизмы по структуре клеточных стенок близки к грамотрицательным бактериям, однако при окрашивании по Граму они определяются как грамположительные.
Читайте также:  Можно ли курить при гастрите: влияние на желудок и осложнения

Размножение бактерий происходит после их проникновения в макрофаги. Именно в них чаще всего обнаруживают возбудителей заболевания, однако они могут встречаться и во внеклеточном пространстве.

Интересно, что возбудитель заболевания был выявлен в слюне у здоровых людей, у которых отсутствовали симптомы болезни Уиппла. Это позволяет говорить о влиянии состояния иммунитета на вероятность развития болезни. Ученые предполагают, что антитела к бактериям, вызывающим болезнь Уиппла, не вырабатываются или их количество недостаточно велико для подавления атаки патогенов.

Особенности болезни Уиппла

Советуем узнать о лечении панкреатита лекарственными травами.

Читайте: какие препараты используются для лечения гастрита.

Симптоматика болезни

Симптомы недуга проявляются нарушениями работы органов пищеварительной, нервной и кровеносной системы. Болезнь проходит 3 стадии развития, на каждой из которых поражаются органы определенных систем:

  • на 1 стадии наблюдается повышение температуры тела до 37,5-38 градусов; болезнь поражает суставы и лимфатические узлы;
  • на 2 стадии происходит нарушение функций кишечника, наблюдаются проблемы с пищеварением, появляются признаки авитаминоза, больной теряет в весе, выглядит обессиленным, изнеможенным;
  • на 3 стадии поражается нервная и кровеносная система: развиваются психозы, депрессия, судороги.

При поражении суставов и мышц инфекцией, наблюдаются такие симптомы:

  • воспаление суставов, отек в их области;
  • появление болей в суставах, имеющих мигрирующий характер (болевые ощущения возникают то в одном, то в другом месте);
  • болевые ощущения в мышцах, которые появляются не только во время движения, но и в состоянии покоя;
  • появление уплотнений в мышцах.

При поражении лимфоузлов они становятся увеличенными, подвижными, однако боль в них не возникает. Патологический процесс может захватывать как поверхностные лимфоузлы, находящиеся в области подмышечных впадин или под челюстью, так и внутренние, расположенные в брюшной полости.

При болезни Уиппла наблюдаются такие признаки, как потемнение кожи в определенных участках, например, под глазами, на скулах. Это происходит из-за того, что надпочечники перестают нормально функционировать и не вырабатывают гормоны в достаточном количестве. Своевременная диагностика и лечение патологии обеспечит избавление от этих симптомов.

Читайте также:  Диета после операции на желудке при онкологии

На второй стадии, когда происходит поражение кишечника, наблюдаются следующие симптомы:

  • диарея: у больного учащается стул (дефекация может происходить до 15 раз в сутки), стул становится водянистым, пенистым, от него исходит очень неприятный запах, его оттенок светлый; в некоторых случаях каловые массы имеют жирные включения, из-за которых кал плохо смывается с чаши унитаза;
  • сильные боли, появляющиеся после еды, из-за чего больные сокращают количество приемов пищи или вовсе отказываются кушать;
  • сильное газообразование, чувство вздутости живота, урчание и бурление в кишечнике;
  • стремительная потеря веса.
Особенности болезни Уиппла

Рекомендуем узнать, какими препаратами лечат язву.

Читайте о методах профилактики панкреатита.

Узнайте, как правильно принимать Омепразол.

Помимо поражения органов ЖКТ, страдают и другие системы: дыхательная, сердечно-сосудистая, нервная, наблюдаются проблемы со зрением. Могут возникать такие симптомы:

  • боли в груди;
  • кашель с отделением мокроты;
  • отдышка;
  • эндокардит;
  • судороги;
  • паралич рук и ног;
  • нарушение речи;
  • ухудшение памяти и концентрации внимания;
  • депрессия;
  • куриная слепота.

На заметку: почти у 75% больных наблюдается диарея, каждый второй пациент с болезнью Уиппла жалуется на боль в животе после еды и практически в 100% случаев больные теряют вес.

Нарушение всасывания

Данную ситуацию еще больше усугубляют нарушения во всасывании минералов, витаминов и других питательных веществ. В последующем патологический процесс начинает распространяться на лимфатические узлы, находящиеся внутри брюшной полости, на перикард, миокард, плевру, суставы и мозг.

Какова эндоскопическая картина болезни Уиппла?

Исследования патологического процесса также установили, что у определенной группы здоровых людей, при отсутствии основных признаков болезни, подобная бактерия может выделяться вместе со слюной. Помимо инфекционной причины, при возникновении заболевания важную роль играет реакция самого организма.

Как излечить болезнь?

Немедикаментозное лечение

Назначается диета, ограничивающая потребление жиров и обогащенная белком, углеводами, витаминами. Ее задача – восполнить нутритивные потери.

Читайте также:  22 причины боли подвздошной кости. Её анатомия и месторасположение.

Медикаментозное лечение

Как излечить болезнь?
  1. Пациенты получают длительное лечение антибиотиками, направленное на уничтожение возбудителя болезни Уиппла. Эффективны препараты пенициллинового, тетрациклинового ряда, ко-тримоксазол.
  2. С противовоспалительной целью применяются кортикостероидные гормоны.
  3. Для улучшения пищеварения применяют ферментные препараты
  4. Коррекция гиповитаминоза: больным показаны поливитаминные комплексы, растворы для парентерального питания.

Курс лечения заболевания длительный. Но прогноз при своевременно начатой терапии благоприятный.